Le recours aux médicaments ciblant la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) ont permis une amélioration substantielle de la fonction pulmonaire des patients atteints de mucoviscidose mais n’ont qu’une modeste influence sur les problèmes d’inflammation et d’infection.
Dans Science Translational Medicine, une équipe allemande rapporte des éléments suggérant que ces manifestations pourraient être en corrélation avec des anomalies congénitales du système immunitaire inné.
Sur un modèle porcin (animaux déficients en CFTR), les investigateurs ont constaté une plus grande infiltration pulmonaire de monocytes ayant des caractéristiques d’immaturité avant même qu’il y ait eu infection. Ils rapportent également que ce même type de cellules est retrouvé dans le sang dès la naissance chez les porcs déficients en CFTR et chez les enfants d’âge préscolaire atteints de mucoviscidose.
Autant d’éléments qui suggèrent que des anomalies transmissibles du système immunitaire inné sont partie intégrante de la pathogénie de la mucoviscidose et qu’agir dessus pourrait contribuer à limiter les complications qui en découlent.
A suivre…
