La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) fait partie des quelques 200 types d’atteinte pulmonaire qui se caractérisent par la formation de tissu cicatriciel au sein des poumons.
Il s’agit d’une maladie rare en ce sens qu’elle concerne moins d’un individu sur 2.000.
Comme l’indique le terme idiopathique, il n’y a pas de cause parfaitement élucidée expliquant cette fibrose.
Sur le plan clinique
La FPI se caractérise initialement par des symptômes d’essoufflement à l’effort qui vont progressivement s’aggraver et par de la toux sèche. Il y a peu de manifestations inflammatoires et le diagnostic est souvent tardif, ce qui explique la fréquence élevée (± 50%) de l’hippocratisme digital (doigts en baguette de tambour et ongles bombés) qui témoigne de la mauvaise oxygénation de l’extrémité des membres.
Le patient typique est plutôt un homme de la soixantaine, fumeur ancien ou actuel, qui consulte parce qu’il a des difficultés croissantes à accomplir des taches relativement banales sans être essoufflé.
Pronostic sombre
Le scanner haute résolution du thorax et les tests de fonction pulmonaire sont les examens clés du diagnostic et vont également permettre de surveiller la progression au fil du temps laquelle est malheureusement inéluctable. La survie médiane sans traitement est de l’ordre de 2 à 5 ans à partir de la pose du diagnostic.
La fibrose pulmonaire idiopathique n’est plus une maladie orpheline puisqu’il existe désormais des molécules permettant de ralentir l’évolution, mais elles ne sont pas curatives. Plusieurs essais en cours testent d’autres approches médicamenteuses, mais l’absence de causes identifiées constitue un frein à la mise au point de traitements étiologiques. Il existe donc aussi une recherche centrée sur la découverte des mécanismes
Une piste à explorer
A ce titre on peut mentionner qu’une équipe américaine vient de faire une constatation susceptible de déboucher sur des progrès concrets.
Il est généralement admis que la flore bactérienne (le microbiome) que l’on trouve dans la bouche et la gorge est en quelque sorte le reflet du microbiome pulmonaire. Dans le cadre d’une étude évaluant l’impact des antibiotiques sur l’évolution de la FPI, des chercheurs ont réalisé des frottis buccaux afin de documenter les modifications des différentes souches bactériennes retrouvées habituellement dans la bouche.
Ils ont ainsi montré que chez certains sujets non traités par antibiotiques, un type particulier de streptocoque non pathogène (streptococus mitis) était retrouvé avec une plus grande fréquence et que ces patients se distinguaient des autres par un tableau clinique moins sévère, une meilleure préservation de la fonction pulmonaire et plus de chances de survie.
Une donnée qui autorise à penser que l’occupation du terrain par ce type de streptoccoque empêche peut-être le développement d’autres souches bactériennes potentiellement nocives pour le poumon. A suivre
