Het gebruik van medicijnen gericht tegen het CFTR-eiwit (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) heeft geleid tot een aanzienlijke verbetering van de longfunctie bij patiënten met cystische fibrose, maar hun invloed op ontstekings- en infectieproblemen is op zijn best bescheiden.
In Science Translational Medicine rapporteert een Duits team bewijs dat suggereert dat deze manifestaties gerelateerd kunnen zijn aan aangeboren defecten in het aangeboren immuunsysteem.
In een varkensmodel (CFTR-deficiënte dieren) observeerden de onderzoekers een grotere longinfiltratie van monocyten met onvolgroeide kenmerken, zelfs vóór de infectie. Ze rapporteerden ook dat ditzelfde type cel vanaf de geboorte in het bloed werd aangetroffen bij CFTR-deficiënte varkens en bij kleuters met taaislijmziekte.
Al deze factoren suggereren dat overdraagbare afwijkingen van het aangeboren immuunsysteem een integraal onderdeel zijn van de pathogenese van taaislijmziekte en dat ingrijpen hierop zou kunnen helpen om de complicaties die hieruit voortvloeien te beperken.
Wordt vervolgd…
