Nieuwe gegevens over taaislijmziekte.

In 2018 identificeerden onderzoekers een celtype in de menselijke long waarvan eerder werd gedacht dat het alleen werd aangetroffen in de kieuwen van zoetwatervissen en de huid van kikkers. Zie hier en hier .

Dit had anekdotisch kunnen zijn, maar dat is het niet,

Deze cellen, bekend als ionocyten , vertegenwoordigen slechts 1% van alle menselijke longcellen, maar ze bevatten de meeste CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) eiwitkanalen. Het CFTR eiwit, dat gecodeerd wordt door het gen met dezelfde naam, gedraagt zich als een kanaal dat de ionische uitwisseling reguleert (in dit specifieke geval chloriden) tussen intra- en extracellulaire media. Dit eiwit wordt niet geproduceerd of is gemuteerd bij cystische fibrose.

Onze kennis van de werking van deze CFTR-kanalen is voornamelijk gebaseerd op werk dat is uitgevoerd op secretorische cellen . De CFTR-kanalen op het oppervlak van deze cellen geven chloride-ionen af aan de dunne vloeistof laag die het oppervlak van de luchtwegen bedekt, wat bijdraagt aan de productie van een goed gehydrateerd slijm dat irriterende stoffen en ziekteverwekkers kan vasthouden en dat we later kunnen uitdrijven door te hoesten.

Een team van de Universiteit van Iowa richtte zich op CFTR-kanalen aan het oppervlak van ionocyten en ontdekte tot hun verrassing dat ze chlorideionen niet afgeven, maar juist absorberen, waardoor het slijm minder nat wordt .

Eenvoudig gezegd lijkt de werking van CFTR-kanalen in de long af te hangen van waar ze zich bevinden . Aan het oppervlak van secretorische cellen zorgen ze voor de afgifte van chloriden en dus van vloeistof (water volgt zout), terwijl ze in ionocyten chloriden opvangen en dus vloeistof absorberen. De afwijkende werking van CFTR-kanalen in ionocyten en secretorische cellen suggereert dat cystische fibrose het gevolg is van verstoringen die zowel de secretie als de absorptie van vloeistoffen beïnvloeden .

Deze resultaten, gepubliceerd in The Journal of Clinical Investigation , zouden daarom moeten leiden tot een beter begrip van de pathogenese van taaislijmziekte (de twee genoemde processen lijken verstoord te zijn) en de weg vrijmaken voor mogelijke nieuwe therapeutische benaderingen .

Wordt vervolgd

Nieuwe gegevens over taaislijmziekte.

Deze inhoud is beperkt tot geregistreerde gebruikers. Log in of maak een account aan om toegang te krijgen tot deze inhoud.

Info

Welkom!

Create New Account!

Retrieve your password

Add New Playlist

Maak uw account aan!

Queue

Nieuwe gegevens over taaislijmziekte.

Deze inhoud is beperkt tot geregistreerde gebruikers. Log in of maak een account aan om toegang te krijgen tot deze inhoud.

Info

Social Media

Welkom!

Create New Account!

Retrieve your password

Add New Playlist

Maak uw account aan!

Queue