Idiopathische longfibrose

Idiopathische longfibrose (IPF) is een van de ongeveer 200 soorten longaandoeningen die worden gekenmerkt door de vorming van littekenweefsel in de longen. 

Het is een zeldzame ziekte, omdat minder dan één op de 2000 mensen eraan lijdt. 

Zoals de term idiopathisch impliceert, is er geen perfect opgehelderde oorzaak voor deze fibrose.

 

Klinische aspecten 

IPF wordt aanvankelijk gekenmerkt door symptomen van kortademigheid bij inspanning, die geleidelijk verergeren, en door een droge hoest. Er zijn weinig inflammatoire manifestaties en de diagnose wordt vaak met vertraging gesteld, wat de hoge frequentie (± 50%) van digitaal hippocratisme (trommelstokvingers en uitpuilende vingernagels) verklaart, wat wijst op een slechte oxygenatie van de extremiteiten. 

De typische patiënt is een man van in de zestig, een voormalige of huidige roker, die ons consulteert omdat hij het steeds moeilijker vindt om relatief alledaagse taken uit te voeren zonder buiten adem te raken. 

Sombere prognose

CT-scans van de borstkas met hoge resolutie en longfunctietests zijn de belangrijkste diagnostische tests en helpen ook om de progressie in de loop van de tijd te volgen, die helaas onvermijdelijk is. De mediane behandeling vrije overleving ligt tussen de 2 en 5 jaar na diagnose.

Idiopathische longfibrose is niet langer een weesziekte, aangezien er nu geneesmiddelen zijn die de progressie kunnen vertragen, maar ze zijn niet genezen. In een aantal studies worden momenteel andere medicinale benaderingen getest, maar het ontbreken van vastgestelde oorzaken vormt een obstakel voor de ontwikkeling van etiologische behandelingen. Het onderzoek richt zich daarom ook op het ontdekken van de mechanismen van de ziekte. 

Een weg die het onderzoeken waard is

In dit verband kunnen we vermelden dat een Amerikaans team net een bevinding heeft gedaan die tot concrete vooruitgang zou kunnen leiden. 

Algemeen wordt aangenomen dat de bacteriële flora (het microbioom) in de mond en keel tot op zekere hoogte een afspiegeling is van het long microbioom. Als onderdeel van een onderzoek waarin de invloed van antibiotica op de ontwikkeling van IPF werd geëvalueerd, namen onderzoekers mondstalen af om veranderingen te documenteren in de verschillende bacteriestammen die gewoonlijk in de mond worden aangetroffen. 

Ze toonden aan dat bij bepaalde proefpersonen die niet met antibiotica werden behandeld, een bepaald type niet-pathogene streptococcus (streptococus mitis) met grotere frequentie werd aangetroffen en dat deze patiënten verschilden van andere door een minder ernstig klinisch beeld, een beter behoud van de longfunctie en een grotere overlevingskans

Dit suggereert dat de bezetting van het veld door dit type streptokok de ontwikkeling van andere bacteriestammen die mogelijk schadelijk zijn voor de longen kan voorkomen. Wordt vervolgd…     

Jean-Claude Lemaire

Jean-Claude Lemaire

Lees zijn biografie

Misschien bent u ook geïnteresseerd in deze inhoud:

Welkom!

Log hieronder in

Create New Account!

Fill the forms below to register

*By registering into our website, you agree to the Terms & Conditions and Privacy Policy.

Retrieve your password

Please enter your username or email address to reset your password.

Maak uw account aan!

Vul onderstaand formulier in om uw account aan te maken

Heeft u al een account? Login