Bij personen met sikkelcelziekte is het acute thorax syndroom een ernstige complicatie (hoge morbiditeit en mortaliteit) waarvoor we vrijwel geen behandeling hebben (voornamelijk symptomatische en ondersteunende zorg). Een Amerikaans team rapporteert echter in Science Translational Medicine verschillende gegevens die hoopgevend zijn. Concreet melden de onderzoekers een verhoogde activering van de complementaire immuun route bij personen met sikkelcelziekte, met name bij acuut thoracaal syndroom, en ze tonen op een muismodel aan dat deze verhoogde activering bijdraagt tot het ontstaan van een zichzelf in stand houdende vicieuze cirkel met versterkte afbraak van rode bloedcellen, wat enerzijds het ontstaan van acuut thoracaal syndroom en anderzijds de progressie van de ziekte bevordert. Onderzoekers melden ook dat de vernietiging/niet-expressie van bepaalde eiwitten in deze complement route of hun farmacologische blokkering de ernst van de complicatie in preklinische modellen vermindert. Deze gegevens zijn veelbelovend, omdat ze suggereren dat complement remmers een mogelijke therapeutische strategie zouden kunnen vormen.Wordt vervolgd…