Syndrome thoracique aigu de la drépanocytose, la piste du complément

Chez les sujets atteints de drépanocytose, le syndrome thoracique aigu est une complication grave (morbi-mortalité élevée) face à laquelle nous sommes fort dépourvus (prise en charge essentiellement symptomatique et supportive). Une équipe américaine rapporte cependant dans Science Translational Medicine plusieurs données qui sont porteuses d'espoir. Concrètement, les chercheurs relèvent un surcroît d'activation de la voie immunitaire du complément chez les sujets atteints de drépanocytose, en particulier en cas de syndrome thoracique aigu et ils montrent sur un modèle murin que cette activation accrue contribue à la création d'un cercle vicieux auto-entretenu avec renforcement de la dégradation des globules rouges favorisant d'une part, le déclenchement du syndrome thoracique aigu et d'autre part, la progression de la maladie. Les chercheurs constatent également que la destruction/non-expression de certaines protéines de cette voie du complément ou leur blocage pharmacologique permet de réduire la gravité de la complication dans les modèles précliniques. Ces données sont pleines de promesses puisqu’elles suggèrent que les inhibiteurs du complément pourraient constituer une possible stratégie thérapeutique . A suivre…

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